İnsanlardaki İlk Prion Hastalığı: KURU

Sosyoloji ve tıp biliminin ortak çalışma alanı olan ‘‘Kuru’’, Papua Yeni Gine’de endemik olarak görülen dejeneratif nörolojik bir hastalıktır. Bu bakımdan bütün dünyayı tehdit eden bir hastalık değilse de tıp dünyası adına, prion (enfeksiyöz protein parçaları) hastalıkları hakkındaki çalışmalara farklı bir perspektif sunması bakımından önem teşkil eder.

Etimolojik olarak “kuru” kelimesi, kuria/guria (titremek) kelimelerinden köken alır ayrıca hastalarda sıkça görülen patolojik ve ani kahkahalara ithafen “gülme hastalığı” olarak da isimlendirilmektedir. Hastalığın ortaya çıkış nedeni Papua Yeni Gine’deki kabilelerin bir dini ritüeli olan cenaze yamyamlığıdır. Üyeler, ölen üyenin “ruh gücü”nün kabileye bu tören sayesinde geri döneceğine inanmaktadır. Bilhassa beyin ve sinir sistemi olmak üzere ölenlerin vücutlarından bir parça yenmesiyle yayılan bu hastalık, her sene popülasyonun %2’sini yok etmekteydi. Başlıca belirtileri arasında trunkal ataksi (gövde ataksisi, ataksi: istemli hareketlerde görülen kas koordinasyon zorluğu) öncesi baş ağrısı, eklem ağrısı ve uzuvların kontrolsüz titremesi vardır. Hastalığın ilerleyen evrelerinde hasta desteksiz yürüyemez, oturamaz, idrarını tutamaz ve vücudunda iltihaplı yaralar görülür. Hastalar ruhsal olarak deprese haldedir.

Prion Hastalıkları

Prion kelimesi proteinaceous ve infectious kelimelerinin ilk hecelerinden oluşmuştur. Buradan da tahmin edilebileceği gibi prionlar enfeksiyöz nitelikte olan protein partikülleridir.

Bulaşıcı Spongiform Ensefalopatiler (TSE) olarak da bilinen prion hastalıkları, hem insanları hem hayvanları etkileyen hastalıklardır.

Klinik olarak bu hastalıkların meydana gelmesinden önce aylarca veya yıllarca süren bir inkübasyon süresi gözlenebilmektedir. Hastalık, nöronal kayıp ve beynin spongiform dejenerasyon ile birlikte aktive olmuş astrositler ve mikroglia ile karakterizedir. Virüs ve bakteriler tarafından meydana gelen hastalıklardan farklı olarak prion hastalıklarının, serolojik veya hücresel kültür analizleri ve PCR gibi yöntemlerle tanınması güçtür. Bu nedenle kesin tanısı ancak ölüm sonrası yapılacak biyopsi ile mümkündür.

Kuru Hastalığının Tedavisi

Kuru hastalığında, diğer prion hastalıklarında da olduğu gibi, bilinen bir tedavi yöntemi ne yazık ki bulunmamaktadır ancak hastaya semptomatik tedaviler (ağrı kesici veya palyatif bakım* gibi) uygulayıp süreç içindeki konforu arttırılmaya çalışılır.

*Palyatif bakım: özellikle, tedavisi bulunmayan ve yaşamı kısıtlayıcı hastalıkları olan kişilerde görülen ağrıyı, fiziksel ve biyokimyasal stresi azaltmaya yönelik yapılan bakım sürecidir.

Hazırlayan: Bilge Etcibaşı

Kaynak:

Bakırcı, Ç. (2015, Haziran 17). Yamyamlıktan Doğan Beyin Hastalıklarını Önleyen Faydalı Mutasyonlar! Evrim Ağacı: https://evrimagaci.org/yamyamliktan-dogan-beyin-hastaliklarini-onleyen-faydali-mutasyonlar-3703

Erölmez, H. (tarih yok). Kuru Hastalığı. Uzman Doktor: https://www.uzmandoktor.net/kuru-hastaligi

Liberski, P. P., Gajos, A., Sikorska, B., & Lindenbaum, S. (2019). Kuru, the First Human Prion Disease. Viruses, 11(3), 232: https://doi.org/10.3390/v11030232

Lindenbaum S. (2009). Cannibalism, kuru and anthropology. Folia neuropathologica, 47(2), 138–144: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19618336/

ŞEVİK, M. (2012). Patolojik Prion Proteininin Tespiti . DEÜ Tıp Fakültesi Dergisi, 141-149: https://www.researchgate.net/publication/277014789